КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПСЕВДО-БАРТТЕРА У РЕБЕНКА 11 МЕСЯЦЕВ

Аннотация

В статье описан клинический случай синдрома псевдо-Барттера (ПСБ) или сольтеряющая форма МВ у ребенка 11
месяцев с муковисцидозом. ПСБ является одним из серьезных осложнений и в ряде случаев, является манифестацией
заболевания МВ с возможным летальным исходом. Манифестирует ПСБ преимущественно у детей на первом году жизни,
характеризуется гиперсекрецией ренина, гиперальдостеронизмом, но без развития артериальной гипертензии в отличие от
истинного синдрома Барттера, при котором потери солей с потом нормальные, но нарушен солевой обмен в почечных
канальцах. Хроническая потеря солей усугубляется при повышенном потоотделении в жаркое время года, при
лихорадочных состояниях, рвоте, диареи и недостаточном поступлении натрия с пищей. Частота данного синдрома среди
пациентов с МВ по данным ряда авторов составляет 12–16%. Нетипичная для классического МВ симптоматика:
нарастающая гипотония, задержка прибавки или потеря веса при адекватно подобранной дозе ферментов, повторные
срыгивания или рвота, диарея или задержка стула, связанная с парезом кишечника на фоне электролитных нарушений
создает серьезные трудности для диагностики МВ и проведение рациональной терапии, нередко приводит к
жизнеугрожающим состояниям, требующим проведения интенсивной терапии, а иногда и к быстрому летальному исходу.
Осведомленность врачей и родителей, контроль уровня электролитов при первых симптомах заболевания
позволяют быстро провести превентивные меры, направленные на развитие метаболических нарушений с
последующим предупреждением критического состояния угрожающего для жизни ребенка.
В статье представлен случай атипичного течения муковисцидоза у ребенка младшего возраста. Показана, на
конкретном примере, трудность диагностики данного заболевания.
Информация, представленная в статье полезна для: неонатологов, педиатров, врачей общей практики,
пульмонологов, гастроэнтерологов, диетологов.