АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛАССИФИКАЦИЯ, СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Аннотация

Атриовентрикулярный септальный дефект (AVSD) — сложный врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением формирования эндокардиальных валиков, что приводит к дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также аномалиям атриовентрикулярных клапанов. AVSD составляет 7% всех врожденных пороков сердца и часто встречается при синдроме Дауна. Без хирургического вмешательства пациенты с полной формой AVSD подвержены высокому риску легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Современные методы визуализации позволяют точно оценить анатомию порока и оптимизировать хирургическое лечение. Целью исследования является изучение этиологии, патогенеза, классификации, современных методов диагностики и хирургической коррекции атриовентрикулярного септального дефекта. Проанализированы публикации в электронных базах данных PubMed, MEDLINE, Web of Science, Google Scholar и электронной библиотеке с использованием ключевых слов за последние 10 лет. В исследование были включены 50 источник, при этом дублирующиеся публикации и материалы конференций были исключены. В развитии AVSD значительную роль играют генетические и эпигенетические факторы, особенно мутации, влияющие на формирование эндокардиальных валиков. Нарушение миграции клеток приводит к различным формам AVSD. Современные методы лучевой диагностики позволяют точно оценить анатомию дефекта. Хирургическая коррекция, включая технику двойного и одинарного патча, является основным методом лечения. В сложных случаях применяется паллиативная хирургия. Современные диагностические и хирургические методы улучшают прогноз пациентов с AVSD. Генетические исследования способствуют раннему выявлению, а современные хирургические технологии снижают риск осложнений. Комплексный подход является ключевым в эффективном лечении AVSD.