(untitled) («Наука и здравоохранение», 2026)
Актуальность: Первичный билиарный холангит (ПБХ, ранее известный как первичный билиарный цирроз печени [54]) является одним из наиболее значимых заболеваний, которое преимущественно верифицируется у женщин. ПБХ входит в группу аутоиммунных холестатических заболеваний печени [37,3-5]. Общая распространенность и частота ПБХ остается низкой по сравнению с другими заболеваниями печени. Согласно данным организации доставки и трансплантации органов, случаи ПБХ составляли только 165 из 8 250 трансплантаций печени, проведенных в 2018 году. [4,45]. Общий уровень заболеваемости ПБХ продолжает расти с 1980-х годов. [4,5–8] ПБХ считается редким заболеванием, в преимущественно из-за небольшого количества выборки и отсутствия крупных длительных исследований. Более того, зарегистрированные данные о распространенности и заболеваемости часто резко разнились между исследованиями и регионами по всему миру (и даже в разных штатах США). [4] Цель исследования: отразить общие характеристики первичного билиарного холангита в мире, а также результаты собственного наблюдения на базе НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗ РК. Стратегия поиска: Проведен поиск и анализ научных публикаций в базах данных и веб-ресурсах MEDLINE, UptoDate, Google Scholar, Cochrane, PubMed по ключевым словам (аутоиммунные заболевания печени, первичный билиарный холангит, первичный билиарный цирроз печени). Из всех отобранных статей для последующего анализа было включено 62 источника, которые отвечают критериям включения и исключают дублирование или повтор информации. А также результаты собственного наблюдения на базе НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗРК в период с 2014 по апрель 2021г. (далее НИИ КВБ) Результаты и выводы: 1. ПБХ одно из наиболее значимых аутоиммунных заболеваний печени, которое встречается реже, чем вирусные гепатиты и жировая болезнь печени, однако в последние десятилетия констатируется неуклонный рост данного заболевания. 2. Эпидемиологическими особенностями ПБХ в мире является преимущественная распространенность у женщин. Ретроспективный анализ показал, что в 1990-х и начале 2000-х годов соотношение женщин: мужчин составляло 9:1. В условиях НИИ К и ВБ из 189 случаев 97,3% женщины (184), 2,7% мужчины (5). Средний возраст общей группы составил 53,2 лет. 3. В основе этиологии предполагается значение генетической предрасположенности, кишечной микробиоты, желчным кислотам и триггерам окружающей среды, таким как курение и инфекции мочеполовой системы. 4. Критериями для постановки диагноза являются 2 из 3 пунктов: 1. Повышение ферментов холестаза, 2. Обнаружение AMA и 3. Типичная гистология печени. 5. По данным собственного исследования, проведенным на базе НИИ КВБ из 189 зафиксированных случаев было верифицировано АМА позитивных - 82%(155), АМА негативный - 18% (34).