ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ХОЛАНГИТА В МИРЕ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. («Наука и здравоохранение», 2026)
Актуальность: Первичный билиарный холангит (ПБХ, ранее известный как первичный билиарный циррозпечени [54]) является одним из наиболее значимых заболеваний, которое преимущественно верифицируется уженщин. ПБХ входит в группу аутоиммунных холестатических заболеваний печени [37,3-5].Общая распространенность и частота ПБХ остается низкой по сравнению с другими заболеваниями печени.Согласно данным организации доставки и трансплантации органов, случаи ПБХ составляли только 165 из 8 250трансплантаций печени, проведенных в 2018 году. [4,45]. Общий уровень заболеваемости ПБХ продолжает расти с1980-х годов. [4,5–8] ПБХ считается редким заболеванием, в преимущественно из-за небольшого количествавыборки и отсутствия крупных длительных исследований. Более того, зарегистрированные данные ораспространенности и заболеваемости часто резко разнились между исследованиями и регионами по всему миру (идаже в разных штатах США). [4]Цель исследования: отразить общие характеристики первичного билиарного холангита в мире, а такжерезультаты собственного наблюдения на базе НИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗ РК.Стратегия поиска: Проведен поиск и анализ научных публикаций в базах данных и веб-ресурсах MEDLINE,UptoDate, Google Scholar, Cochrane, PubMed по ключевым словам (аутоиммунные заболевания печени, первичныйбилиарный холангит, первичный билиарный цирроз печени).Из всех отобранных статей для последующего анализа было включено 62 источника, которые отвечают критериямвключения и исключают дублирование или повтор информации. А также результаты собственного наблюдения на базеНИИ Кардиологии и внутренних болезней МЗРК в период с 2014 по апрель 2021г. (далее НИИ КВБ)Результаты и выводы:1. ПБХ одно из наиболее значимых аутоиммунных заболеваний печени, которое встречается реже, чем вирусныегепатиты и жировая болезнь печени, однако в последние десятилетия констатируется неуклонный рост данногозаболевания.2. Эпидемиологическими особенностями ПБХ в мире является преимущественная распространенность уженщин. Ретроспективный анализ показал, что в 1990-х и начале 2000-х годов соотношение женщин: мужчинсоставляло 9:1. В условиях НИИ К и ВБ из 189 случаев 97,3% женщины (184), 2,7% мужчины (5). Средний возрастобщей группы составил 53,2 лет.3. В основе этиологии предполагается значение генетической предрасположенности, кишечной микробиоты,желчным кислотам и триггерам окружающей среды, таким как курение и инфекции мочеполовой системы.4. Критериями для постановки диагноза являются 2 из 3 пунктов: 1. Повышение ферментов холестаза, 2.Обнаружение AMA и 3. Типичная гистология печени.5. По данным собственного исследования, проведенным на базе НИИ КВБ из 189 зафиксированных случаевбыло верифицировано АМА позитивных - 82%(155), АМА негативный - 18% (34).