НАРУШЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ПРИ СИНДРОМЕГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
DOI:
https://doi.org/10.34689/a3wx8g79Ключевые слова:
гематомезенхимальная дисплазия , дети , первичное звено гемостаза , системная мезенхимальная дисплазия , тромбоцитопатияАннотация
Актуальность: Гематомезенхимальная дисплазия (ГМД), как фоновая патология при рецидивирующих
нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и
сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, недифференцированными формами – у 22,1%, так и
дифференцированными - у 9,8% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и
др. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов ГМД, характеризуются ранним
дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено
генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов,
тромбоцитопатии – 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда – 11,5%, гемофилия – 4,3%, их комбинации – 45,1%, у
1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты [24].
Цель: обзор литературных ресурсов по нарушениям тромбоцитарного звена системы гемостаза при
гематомезенхимальной дисплазии.
Стратегия поиска: Поиск источников проводился в базах: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Wiley, Medline, The
Сochrane Library, SpringerLink, Web of Science. Глубина поиска составила 18 лет: с 2004 по 2022 годы. В обзор литературы
были включены 31 статья, которые были доступны в виде полного текста и прошли критический процесс оценки.
Алгоритм отбора литературных ресурсов → Изучение руководств, монографий, отражающих концепцию
недифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдрома мезенхимальной дисплазии,
гематомезенхимальной дисплазии, синдрома гипермобильности суставов → Изучение статей из журналов, научных
сборников, диссертаций → Систематизация материала → Анализ литературы и написание статьи.
Результаты и выводы: Проблема гемостазиологических расстройств при ГМД недостаточно изучена и требует
большего внимания с целью освещения данной узконаправленной области гематологии, так как варианты
клинической картины разнообразны и наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются как профузные
кровотечения, так и тромбофиллические проявления [24].
Библиографические ссылки
Muratova F., Mussabekova Zh., Kazymov M., Rakhimbayeva S.Zh., Sturov V. Primary hemostasis disorders in
hematomesenchymal dysplasia syndrome. Review // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2022, (Vol.24) 5, pp.
157-165. doi 10.34689/SH.2022.24.5.020
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Рахимбаева С.Ж., Стуров В.Г. Нарушения первичного звена
гемостаза при синдроме гематомезенхимальной дисплазии. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2022.
5(Т.24). С. 157-165. doi 10.34689/SH.2022.24.5.020
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Рахимбаева С.Ж., Стуров В.Г. Гематомезенхималық
дисплазия синдромындағы бастапқы гемостаз жүйесінің бұзылуы. Әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық
сақтау. 2022. 5 (Т.24). Б. 157-165. doi10.34689/SH.2022.24.5.020
Загрузки
Опубликован
Лицензия
Copyright (c) 2026 Фатима Муратова, Жанна Мусабекова, Максут Казымов, Салтанат Рахимбаева, Виктор Стуров (Автор)
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.