СИНДРОМ ВЕСТА: ЭТИОЛОГИЯ И РАННИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Аннотация

Введение: Гипсаритмия проявляется хаотичными несинхронными спайками с высокой амплитудой,
преимущественно с медленно-волновой активностью. Данный электроэнцефалографический паттерн впервые был
отмечен среди большого количества пациентов с инфантильными спазмами. Триада симптомов: инфантильные
спазмы, задержка психомоторного развития и гипсаритмия на электроэнцефалографии была названа синдромом
Веста, который имеет постепенное развитие, как у здоровых детей, так и на фоне психомоторной задержки.
Синдром Веста относится к тяжелым вариантам эпилептических заболеваний детей ввиду сложной терапевтической
тактики и нарушенного умственного развития. Определение этиологических причин и ранних диагностических
признаков способствует более точному прогнозу и выбору терапии.
Цель: проанализировать и систематизировать публикации, посвященные вопросам изучения этиологии и ранних
диагностических признаков синдрома Веста.
Стратегия поиска: поиск литературы был осуществлен в электронных базах PubMed, The Cochrane library,
Google Scholar и e-library по ключевым словам (синдром Веста, детский спазм, синдром инфантильных спазмов,
электроэнцефалография, эпилептические спазмы, прогноз, рецидив приступа, дети, терапия). Релевантные работы,
отражающие характеристики проблемы были приняты для описания в обзоре.
Результаты: В научной литературе наряду с диагнозом «синдром Веста» применяются такие термины, как
инфантильные спазмы или эпилептические спазмы. За последние годы были достигнуты значительные успехи во
всех значимых и менее распространенных аспектах данного расстройства, включая его номенклатуру, этиологию,
связанные генетические факторы, разнообразие клинических признаков и сложные фенотипы, а также методы
лечения и прогноз. Синдром Веста характеризуется сочетанием кластерных спазмов, гипсаритмии на
электроэнцефалограмме и психомоторного регресса. Терапию следует начинать как можно скорее после выявления
диагноза, в особенности в младенческом возрасте, для достижения максимального контроля приступов и улучшения
отдаленных исходов.
Выводы: Предикторами неблагоприятного исхода синдрома Веста можно считать: структурную и генетическую
форму заболевания, неонатальные судороги, наличие эпилептиформной активности на электроэнцефалографии,
нарушение нервно-психического развития и наличие от очаговой патологии до спазмов, наличие других приступов
кроме спазмов, сохранение эпилептиформной активности в динамике, неэффективность терапии первой линии.