БАЛАЛАРДАҒЫ МУКОВИСЦИДОЗ.НЕГІЗГІ КЛИНИКАЛЫҚ АСПЕКТІЛЕРІ.
DOI:
https://doi.org/10.34689/smadac42Кілт сөздер:
муковисцидоз , тұқым қуалайтын ауру , трансмембранды реттеуші ақуыз , бауыр циррозы , мекониальді илеусАңдатпа
Муковисцидоз немесе кистозды фиброз (сystic firosis) Бұл экзокринді бездердің зақымдалуына және
секрециялардың тұтқырлығының жоғарылауына негізделген 7 хромосомада орналасқан муковисцидоздың
трансмембраналық реттегіші (MVTR) генінің мутациясына байланысты ауыр тұқым қуалайтын аутосомдырецессивті ауру. Бұл жиі өкпенің, ұйқы безінің және ішектің, сирек бауыр мен бүйректің зақымдалуына әкеледі.
Қазіргі уақытта сипатталған бес мың орфандық аурулардың ішінде муковисцидоз (МВ) ең көп таралған түрі.
Әлемде кездесу жиілігі 1:2000-нан 1:100 000-ға дейін. Жыл сайын әлемде муковисцидозы бар 45000-нан астам
нәресте дүниеге келеді. . Жүргізілген зерттеуге сәйкес, муковисцидозды диагностикалау мен емдеудегі ауқымды
жетістіктердің бар болуына қарамастан, бала өмірінің алғашқы жылдарында осы аурудың негізгі клиникалық
белгілері көрініс беріп, байқалса да, 1 жасқа дейінгі балалардың тек 18%-да ғана диагноз уақтылы дер кезінде
қойылған. Өкпелік және өт жолдарының асқынуларының қосымша дамуы - муковисцидоздың ауырлық дәрежесін
және оның келшектегі қолайсыз нәтижесінің бірден-бір критерийлері болып табылады. Зерттелген науқастарда
өкпе ателектазы, бронхоэктаздар, эмфизема, диффузды пневмосклероз анықталды. Бұл мақалада бауыр циррозы
және порталдық гипертензиямен асқынған муковисцидозы бар науқастың клиникалық жағдайысипатталған.
Мақалада келтірілген деректер неонатологтар, педиатрлар, гастроэнтерологтар және жалпы тәжірибе
дәрігерлері үшін пайдалы болады.
Әдебиеттер тізімі
Кабдоллина Ж..У., Токтабаева Б.Ж., Долинная В.Т., Сағындыкова Г.Ж. Муковисцидоз у детей. Основные
клинические аспекты // Наука и Здравоохранение. 2022. 3(Т.24). С. 231-237. doi 10.34689/SH.2022.24.3.027
Kabdollina Zh.U., Toktabayeva B.Zh., Dolinnaya V.T., Sagyndykova G.Zh. Cystic fibrosis in children. Main clinical
aspects // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2022, (Vol.24) 3, pp. 231-237. doi 10.34689/SH.2022.24.3.027
Кабдоллина Ж..У., Токтабаева Б.Ж., Долинная В.Т., Сағындыкова Г.Ж. Балалардағы муковисцидоз. Негізгі
клиникалық аспектілері // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 3 (Т.24). Б. 231-237. doi 10.34689/SH.2022.24.3.027
Жүктеулер
Жарияланды
Лицензия
Авторлық құқық (c) 2026 Жансая Кабдоллина, Бакыткуль Токтабаева, Валентина Долинная, Гульнур Сагындыкова (Автор)
Бұл жұмыс Creative Commons атрибуты бойынша лицензияланған. 4.0 Халықаралық лицензия.